Embolização pré-operatória de tumor do corpo carotídeo
INTRODUÇÃO
O corpo carotídeo é um quimiorreceptor do sistema paraganglionar extra-adrenal,
derivado das células da crista neural. Localiza-se na face posterior da
bifurcação da artéria carótida comum, sendo responsável pela adaptação aguda à
hipóxia.[1]
Os tumores do corpo carotídeo são entidades relativamente raras e o seu
tratamento, pela vascularização e localização, representa um desafio técnico.
[2, 3]
A embolização pré-operatória tem como objectivo facilitar a dissecção
operatória, reduzindo potenciais lesões iatrogénicas, diminuir o tamanho
tumoral e as perdas hemáticas.
A propósito de um caso clínico, procedemos à revisão da literatura referente
aos tumores do corpo carotídeo, nomeadamente as indicações, benefícios,
complicações e controvérsias da embolização pré-operatória.
CASO CLÍNICO
Trata-se de uma doente com 53 anos, do sexo feminino, com antecedentes de
hipertensão arterial, controlada com um inibidor da enzima de conversão da
angiotensina. Efectuou colecistectomia em 2001, fistulectomia peri-anal em 2005
e correcção cirúrgia de varizes dos membros inferiores em 2007. Sem
antecedentes familiares de patologia neoplásica, nomeadamente cervical.
Foi observada pelo seu médico assistente 2 meses antes, por tumefacção cervical
esquerda indolor, de crescimento progressivo, com cerca de 12 meses de
evolução. Realizou ecografia cervical que revelou tratar-se de um tumor do
corpo carotídeo com aproximadamente 4 cm de maior diâmetro.
Foi então orientada para a Consulta de Angiologia e Cirurgia Vascular. Na nossa
consulta referiu o aparecimento recente de rouquidão e disfagia para alimentos
sólidos. Apresentava uma tumefacção cervical esquerda, aparentemente pulsátil,
com sopro holossistólico associado. A ultrasonografia vascular realizada
confirmou o diagnóstico de tumor do corpo carotídeo esquerdo, com cerca de 4.1
cm de maior diâmetro | FIGURA 1 |. Foi submetida a ressonância magnética
nuclear, com verificação das dimensões tumorais e caracterização do
envolvimento com as estruturas vizinhas, sendo classificado como grau II de
Shamblin | FIGURA 2 |. Na ressonância magnética nuclear foi também excluída a
presença de outros paragangliomas.
| FIGURA 1 | Ultrasonografia vascular cervical relevando a presença de um tumor
do corpo carotídeo
| FIGURA 2 | Ressonância magnética nuclear confirmando um tumor do corpo
carotídeo à esquerda, circundando parcialmente as artéria carótidas interna e
externa
A doente foi submetida a embolização pré-operatória por acesso femoral direito
com introdutor 5 Fr. Cateterização selectiva da artéria carótida comum esquerda
com cateter Multipurpose 5 Fr (Cook Inc., Bloomington, IN), com realização de
angiografia diagnóstica | FIGURA 3 e FIGURA 4 |. Foi identificada a artéria
principal do tumor, ramo da artéria occipital. Em seguida foi introduzido o
microcateter Progreat 2.7 Fr (Terumo Medical Corp., Somerset, NJ) com
cateterização supra-selectiva da referida artéria. Em nova angiografia
diagnóstica, verificou-se a presença de importante colateral medial, com
prováveis anastomoses medulares | FIGURA 5 |. Optou-se pela progressão do
microcateter. Após confirmação da ausência de colateralização importante e
estabilidade do sistema endovascular | FIGURA 6 |, procedeu-se à embolização do
tumor do corpo carotídeo com 1 ml de Bead-Block 300 ' 500 µm (Terumo Medical
Corp., Somerset, NJ) e 2 ml de Bead-Block 500 ' 700 µm (Terumo Medical Corp.,
Somerset, NJ), diluídas em soro fisiológico e contraste iodado não iónico
(Optiray 350, Covidien) (1:1). A angiografia final confirmou a total
embolização do tumor | FIGURA 7 e FIGURA 8 |, tendo o procedimento decorrido
sem intercorrências e sem complicações associadas.
| FIGURA 3 | Arteriografia diagnóstica por selectivação da artéria carótida
comum esquerda
| FIGURA 4 | Arteriografia diagnóstica em perfil oblíquo
| FIGURA 5 | Arteriografia por supra-selectivação com microcateter, de ramo da
artéria occipital, demonstrando o tumor do corpo carotídeo, com aparente
colateral medular
| FIGURA 6 | Progressão da supra-selectivação. Sem colaterais visíveis
| FIGURA 7 | Após o procedimento, constatação de total embolização do tumor,
com back-flow significativo
| FIGURA 8 | Arteriografia diagnóstica confirmando a total embolização do tumor
do corpo carotídeo
No dia seguinte, a doente foi submetida a exérese do tumor do corpo carotídeo,
por incisão ao longo do bordo anterior do músculo esternocleidomastoideo
esquerdo. Dissecção por planos e referenciação proximal da artéria carótida
comum e referenciação distal das artérias carótida externa e interna. Dissecção
peri-adventicial do tumor com isolamento do nervo hipoglosso e do nervo vago,
com consequente exérese tumoral, de sentido proximal para distal | FIGURA 9 e
FIGURA 10 |. Macroscopicamente, constataram-se sinais evidentes de embolização
tumoral com partículas de embolização nas artérias que irrigavam o tumor. O
procedimento cirúrgico sem intercorrências associadas com um tempo operatório
(do início da incisão até ao final do encerramento cutâneo) de 1 hora e 50
minutos. As perdas hemáticas foram vestigiais, estimando-se menores que 20 ml
(após pesagem das compressas utilizadas). A análise anatomo-patológica da peça
operatória confirmou tratar-se de um tumor benigno.
| FIGURA 9 | Exérese cirúrgica, de sentido proximal para distal
| FIGURA 10 | Após a exérese cirúrgica, com preservação da integridade das
estruturas adjacentes
No pós-operatório a doente evoluiu sem complicações e teve alta clínica 48
horas após a cirurgia.
A doente completou 6 meses de follow-up após a exérese, mantendo-se sem
queixas, sem recidiva tumoral e com ultrasonografia cervical normal.
DISCUSSÃO
Atribui-se a designação de paraganglioma aos tumores neuroendocrinos extra-
adrenais. Adicionalmente, são classificados de acordo com a sua localização.[3,
4]
Os tumores do corpo carotídeo são raros, com uma incidência estimada de 1 para
30.000 habitantes/ano. Contudo, representam cerca de 65% dos paragangliomas
localizados no pescoço e cabeça.[3, 5]
Habitualmente são diagnosticados entre os 40 e os 60 anos de idade, sem
predomínio evidente de género.[1, 3]
Estão descritas 3 variantes: esporádica; hiperplásica e familiar.[1] A variante
esporádica é a mais frequente, atingindo predominantemente as mulheres.[6] A
forma hiperplásica é relativamente comum em doentes com doença pulmonar
obstrutiva crónica, doentes com patologias cardíacas congénitas e em habitantes
de regiões localizadas a mais de 2000 metros acima do nível do mar.[1]
Considera-se que a hipóxia crónica poderá hiperestimular as células do corpo
carotídeo, condicionando hiperplasia/neoplasia.[1, 3, 7, 8] A variante
familiar, constituindo cerca de 20% do total dos tumores diagnosticados,
envolve pacientes mais novos, exibindo uma maior probabilidade de
multicentricidade e de malignidade.[1, 3, 9]
Os tumores do corpo carotídeo são bilaterais em 5% dos casos esporádicos e em
cerca de 20% dos casos familiares.[1, 3, 9]
Habitualmente são tumores não funcionantes, mas aproximadamente 5% produzem
histamina, serotonina ou epinefrina.[1]
Os tumores do corpo carotídeo são tradicionalmente tumores benignos, mas cerca
de 5% degeneram em neoplasias malignas.[1, 3] Apesar da ausência de critérios
consensualmente definidos, um tumor do corpo carotídeo maligno caracteriza-se
pela invasão local de estruturas adjacentes e pela presença de metastização.[1,
2, 9] As características microscópicas, frequentemente duvidosas, contribuem
pouco para a definição de malignidade. A maioria dos tumores apresenta invasão
capsular, não demonstrando comportamento maligno.[3, 10, 11]
Neste caso clínico, a doente apresentava um tumor do corpo carotídeo da
variante esporádica, unilateral e não funcionante. A análise anatomo-patológica
da peça operatória confirmou a sua benignidade.
Os tumores do corpo carotídeo são tumores de crescimento lento e progressivo,
frequentemente com vários anos de evolução. Habitualmente apresentam-se como
tumefacções cervicais assintomáticas.[2, 11, 12] Contudo, com o crescimento e
essencialmente através de compressão mecânica das estruturas adjacentes, podem
condicionar sintomatologia local.[2, 5, 12]Os sintomas mais frequentes são a
dor cervical, a sensação de compressão local, a rigidez cervical, a disfagia, a
rouquidão, o estridor, a rigidez mandibular e o zumbido.[1, 3] Cerca de 20% dos
doentes apresenta défices neurológicos pré-operatórios, por envolvimento dos
nervos cranianos.[1, 3]Os tumores produtores de neuroestimuladores podem,
adicionalmente, provocar palpitações, taquicardia, hipertensão, cefaleias,
diaforese, tonturas ou rubor.[3] Ao exame físico poder-se-á constatar um sopro
ou um frémito.[9]
Devido ao desenvolvimento indolente, o seu diagnóstico é tardio.[3, 9, 13] No
diagnóstico diferencial inclui-se as adenopatias cervicais, os lipomas, os
tumores das glândulas salivares, os quistos braquiais e os neurofibromas.[3]
A ultrasonografia cervical adquire um papel fundamental na confirmação
diagnóstica, observando-se, tipicamente, afastamento da bifurcação carotídea
por uma massa sólida, hipervascular, de limites bem definidos. Com o
crescimento, o tumor habitualmente circunda a artéria carótida interna e a
artéria carótida externa, sem condicionar estenoses hemodinamicamente
significativas. [1, 3, 6, 9, 11, 14]
Em caso de dúvida, e especialmente em doentes com indicação para exérese
cirúrgica, recomenda-se a realização de tomografia axilar computorizada ou
ressonância magnética nuclear. Estes exames imagiológicos, para além de
contribuírem para uma melhor caracterização tumoral, permitem a identificação
de tumores multicêntricos. [3, 4, 9]
A angiografia pode ser útil em casos seleccionados. Apesar de, devido à sua
natureza invasiva, apresentar um risco acrescido de complicações, a angiografia
permite uma excelente caracterização tumoral, nomeadamente das suas dimensões,
suprimento vascular e grau de envolvimento com as estruturas adjacentes.[2, 4]
Para além disso, a angiografia é um excelente exame na identificação de doença
oclusiva concomitante e na avaliação da colateralização intra-cerebral. Esta
informação pode revelar-se essencial nos tumores de maior dimensão,
especialmente nos Shamblin III, em que poderá ser necessário proceder a
revascularização carotídea.[2, 4] Em casos seleccionados, a angiografia também
permite uma atitude terapêutica, com embolização supra-selectiva.[2, 14]
Tipicamente, o suprimento arterial do tumor do corpo carotídeo depende da
artéria faríngea ascendente e/ou da artéria cervical ascendente.[11, 14, 15,
16] Contudo, com o crescimento, uma variedade de outras artérias,
frequentemente originárias das artérias carótidas ou vertebrais, poderão estar
envolvidas.[11, 14, 15, 16]
A biopsia tecidual tem pouca utilidade no diagnóstico dos tumores do corpo
carotídeo. Para além do risco significativo de complicações hemorrágicas, estes
tumores raramente são malignos e a biopsia tecidual em pouco contribui para a
decisão terapêutica.[3, 6]
Shamblin propôs uma classificação que reflecte a relação do tumor com as
estruturas adjacentes e a dificuldade técnica da sua exérese.[17] Assim, os
tumores Shamblin I são tumores pequenos, que podem ser removidos com
facilidade. Os tumores tipo II são maiores, com moderada aderência às artérias
carótidas. Os tumores tipo III de Shamblin, são tumores de grandes dimensões,
que habitualmente rodeiam as artérias carótidas e as estruturas nervosas.
Nestes últimos, poderá não ser possível preservar a integridade das estruturas
nervosas locais e ser necessário proceder a revascularização carotídea,
frequentemente com interposição de enxerto.[3, 17]
No caso clínico apresentado, o diagnóstico foi confirmado por ultrasonografia
cervical. Para melhor caracterizar as dimensões tumorais, relações com as
estruturas vizinhas e excluir multicentricidade, a doente realizou uma
ressonância magnética nuclear. Confirmou-se um tumor Shamblin II, com 4.1 cm de
maior diâmetro, que circundava parcialmente as artérias carótidas. Excluiu-se a
presença de outros paragangliomas.
A embolização pré-operatória tem como objectivo diminuir o tamanho tumoral,
reduzir o tempo operatório, limitar as perdas hemáticas e facilitar a ressecção
peri-adventicial do tumor, preservando as estruturas adjacentes.[13, 18, 19,
20, 21, 22, 23, 24] Adicionalmente, em tumores irressecáveis e em doentes sem
condições operatórias, pode adquirir um papel importante no seu tratamento
paliativo.
Hu et al constatou que as perdas hemáticas e o tempo operatório foram
significativamente reduzidos em doentes submetidos a embolização pré-
operatória, quando comparados com doentes não embolizados (160 ml vs 600 ml;
2.5 horas vs 4 horas).[25]Tikkakoski et al também comprovou uma redução
significativa nas perdas hemáticas e no tempo operatório em doentes embolizados
pré-operatoriamente (588 ml vs 1374 ml, 3 horas e 24 minutos vs 4 horas e 48
minutos).[16] Outros autores reproduziram resultados semelhantes.[2, 6, 14, 15,
16, 24]
Apesar de tudo, as indicações da embolização pré-operatória de tumores do corpo
carotídeo não são consensuais. Os defensores advogam que a embolização pré-
operatória deve ser considerada em doentes com tumores do corpo carotídeo com
dimensões superiores a 3 cm. Outros autores reforçam que a embolização pré-
operatória tem benefício em tumores com dimensões superiores a 2 cm.[9, 16, 18]
Os opositores realçam que a embolização pré-operatória é um procedimento com
riscos potenciais associados e, na sua opinião, desnecessário.[6, 21, 26] Litle
et al concluiu, na sua série retrospectiva, que não existiam diferenças
significativas, nas perdas hemáticas e nas morbilidades peri-operatórias, entre
os doentes embolizados e os doentes não embolizados pré-operatoriamente.[27]
Estes resultados foram confirmados por outros autores.[4, 21, 24, 26]
Pela na nossa experiência pessoal, constatámos que a embolização pré-operatória
simplifica a dissecção cirúrgica e diminui significativamente as perdas
hemáticas, permitindo uma correcta identificação e preservação das estruturas
vasculares e nervosas adjacentes. De qualquer maneira, também consideramos que
a decisão de embolizar pré-operatoriamente deve ser ajustada a cada doente e de
acordo com a experiência da instituição, quer em procedimentos de embolização
supra-selectiva, quer em ressecções cirúrgicas de tumores do corpo carotídeo.
De acordo com a literatura, os tumores que parecem beneficiar mais com a
embolização pré-operatória são os classificados como Shamblin II e III, com
diâmetros superiores a 2 ' 3 cm. Também concordamos que, mais do que a dimensão
tumoral e um diâmetro limite, será mais relevante avaliar o grau de
envolvimento do tumor com as estruturas adjacentes e a dificuldade técnica
expectável na sua exérese. Assim, na ausência de evidência científica
inequívoca, a decisão deverá ser ponderada caso a caso.
A embolização pré-operatória associa-se, em operadores experientes, a um baixo
risco de complicações. [14, 24] A complicação mais temida é a embolização
paradoxal para a circulação intra-cerebral, provocando um acidente vascular
cerebral.[14, 15, 28]Outras complicações descritas incluem défices neurológicos
focais, febre e dor.[14, 15]
Está descrita, na literatura, a utilização de diversos materiais na embolização
de tumores do corpo carotídeo. [14, 15, 16] A maioria dos autores recomenda a
utilização de partículas de polivinil ' álcool (PVA), esferas de acrilamido '
polivinil ' álcool (Bead-Block®) ou spongostan.
Para a segurança do procedimento é essencial precaver a embolização paradoxal,
com especial atenção na estabilização do sistema endovascular, na selectivação
supra-selectiva, e no controlo da pressão pulsada durante a embolização. [14]
Neste caso clínico identificamos, com recurso ao processamento informático da
ressonância magnética nuclear, um ramo arterial principal do tumor. De acordo
com a sua localização e relativa facilidade de selectivação, associado à
experiência prévia em técnicas de embolização supra-selectiva, o procedimento
apresentava, previsivelmente, uma reduzida taxa de complicações. A utilização
das esferas de acrilamido ' polivinil ' álcool (Bead-Block®) como material
embólico, para além de largamente consensual na literatura, associa um preço
relativamente baixo a uma maior facilidade e segurança de manuseamento.
Uma crítica apontada aos estudos publicados sobre embolização pré-operatória em
tumores do corpo carotídeo é a sua natureza retrospectiva. Para além disso, na
maioria dos artigos publicados, o número de doentes é demasiado reduzido para
retirar conclusões decisivas.
Assim, no final, a decisão de embolizar ou não depende de vários factores, mas
principalmente do balanço entre os riscos previsíveis associados ao
procedimento de embolização (embolização paradoxal, acidente vascular cerebral)
versus os potenciais benefícios (diminuição das perdas hemáticas, facilidade na
dissecção, diminuição do tempo operatório).
O tratamento de eleição é a exérese cirúrgica. Devido ao aumento progressivo, e
crescente aderência às estruturas vizinhas associado a um potencial de
malignidade, recomenda-se a exérese cirúrgica precoce dos tumores do corpo
carotídeo.[1, 2, 3, 4, 5, 6, 9, 11, 12, 13]
Nos doentes submetidos a embolização, a exérese cirúrgica deve ser realizada
até 48 horas após o procedimento, minimizando a resposta inflamatória
circundante.[18]
A exérese do tumor do corpo carotídeo, pela sua localização e
hipervascularização, associa-se a uma taxa relativamente elevada de
complicações pós-operatórias.[1] Estão descritas taxas de mortalidade de 0 a
3%, acidente vascular cerebral de 0 a 8% e défices neurológicos, frequentemente
relacionadas com o nervo vago ou com o nervo hipoglosso, de 1 a 49%.[1, 4, 12,
24]Algumas séries reportam taxas ainda maiores.[3] As lesões neurológicas são a
complicação mais frequentemente sendo, habitualmente, temporárias.[1] Ainda
assim, alguns autores reportam que cerca de 10% de lesões neurológicas são
definitivas.[5, 21]
Com o crescimento tumoral aumenta o risco de complicações operatórias. Na
maioria das séries publicadas, os tumores do corpo carotídeo de maiores
dimensões associaram-se a uma maior taxa de complicações peri-operatórias,
nomeadamente lesões neurovasculares.[12] Os tumores classificados como Shamblin
III apresentaram maior necessidade de revascularização carotídea, tempos
operatórios mais demorados e associaram-se a taxas de complicações pós-
operatórias significativamente maiores.[1, 3, 4] Estes dados reforçam a
recomendação de exérese cirúrgica precoce nestes tumores.
Outras opções terapêuticas, frequentemente com carácter paliativo, podem ser
consideradas em doentes sem condições operatórias ou em doentes com recidiva
tumoral e elevado risco cirúrgico. Neste grupo incluiu-se a radioterapia e a
embolização supra-selectiva.[2, 6] Alguns autores recomendam tratamento
conservador em doentes com tumores bilaterais e défices neurológicos
significativos após exérese de um tumor, e em doentes idosos, de elevado risco
cirúrgico, com tumores assintomáticos.[6, 12]
Estão publicadas taxas de recorrência ipsilateral, após exérese cirúrgica, de
aproximadamente 5%. [1, 12]
Devido à sua natureza potencialmente maligna, recomenda-se o acompanhamento a
longo prazo destes doentes.[11, 21]A esperança de vida, após exérese cirúrgica
bem sucedida em tumores benignos, é semelhante à população geral.[12] Em
tumores malignos estima-se que a taxa de sobrevida aos 10 anos seja inferior a
50%.[11]
A maioria dos autores recomenda o rastreio de tumores do corpo carotídeo nos
familiares destes doentes.[21]
CONCLUSÃO
Consideramos que a embolização pré-operatória deve ser ponderada em tumores do
corpo carotídeo Shamblin II e III, com diâmetros superiores a 2 ' 3 cm, e em
recidivas tumorais. Adicionalmente, posiciona-se como uma alternativa viável à
exérese cirúrgica em doentes de elevado risco.
A embolização pré-operatória dos tumores do corpo carotídeo é um procedimento
seguro, quando realizado por operadores experientes, e relativamente barato. Na
nossa experiência, a embolização simplifica bastante a exérese cirúrgica destes
tumores, especialmente nos classificados como Shamblin II ou III.
A decisão de embolizar deverá ser individualizada, ponderando-se, por um lado,
os riscos e benefícios inerentes a cada um dos procedimentos, tendo em
consideração a experiência pessoal/institucional.
