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EuPTCVHe0871-34132011000500003

EuPTCVHe0871-34132011000500003

variedadeEu
Country of publicationPT
colégioLife Sciences
Great areaHealth Sciences
ISSN0871-3413
ano2011
Issue0005
Article number00003

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Sarcoma Retroperitoneal

Introdução Os sarcomas retroperitoniais são tumores malignos que se originam a partir de células mesenquimatosas, localizadas no tecido adiposo, musculo-esquelético e conjuntivo1. Apresentam uma incidência de 4/100.0002na europa e são classificados histologicamente em: liposarcomas (41%), leiomiosarcomas (28%), sarcomaspleo mórficos indiferenciados (7%), fibrosarcomas (6%), e sarcoma da bainha dos nervos periféricos (3%)1. Apenas 20% dos sarcomas têm localização retroperitonial3. Na maioria dos casos, a apresentação clinica inicial consiste numa massa abdominal assintomática. A ressecção cirúrgica é o tratamento preferencial, com sobrevivências aos 5 anos de 50-60% e taxas de recorrência de 49%4.

Caso clínico Mulher de 58 anos, caucasiana, viúva, natural e residente em santarém, com antecedentes de HTA, diabetes mellitus tipo II, AVC isquémico sequelar e anemia microcítica. Recorre ao serviço de Urgência do hospital distrital de santarém (HDS), por epigastralgias e astenia com 4 meses de evolução e agravamento da frequência e intensidade na última semana, perda de peso de aproximadamente 15 kg nos últimos dois meses e saciedade precoce. Ao exame objectivo apresentava- se vigil, desorientada no tempo, pouco colaborante, idade aparente superior à real, corada, hidratada, emagrecida. À inspecção abdominal detectou-se proeminência na região epigástrica, palpando-se massa de consistência dura, não dolorosa, que se estendia até 7 cm abaixo da apófise xifoideia. De referir ainda ligeira diminuição da força muscular à direita, sequela do AVC. A doente ficou internada no serviço de medicina por epigastralgias de etiologia a esclarecer. Realizou-se TAC Toraco-Abdomino-pélvica que revelou volumosa massa tumoral atingindo o epigastro, o hipocôdrio e o flanco esquerdos mede aproximadamente 20 cm de maior eixo no plano axial, tem limites relativamente nítidos não se observam adenopatias . A nível hepático não se evidenciam lesões focais (Figura_1). O caso clínico foi discutido em consulta multidisciplinar de decisão terapêutica onde foi considerada a indicação para ressecção cirúrgica urgente. A doente foi submetida a tumorectomia, pancreatectomia caudal e esplenectomia por aderência da massa tumoral ao baço e pâncreas. Tanto o procedimento cirúrgico como o pós-operatório decorreu sem intercorrências com alta médica no 12º dia após a intervenção. O resultado anatomo-patológico foi: peça de tumorectomia que pesa 3800g e mede 25x25x15cm. Macroscópicamente o tumor estava quase totalmente coberto por peritoneu, e a superfície de secção era acinzentada, sólida e mole, tendo uma área de necrose central que ocupa 60% da massa tumoral.Microscópicamente o tumor mostrava focalmente padrão fusocelular e estoriforme, predominando, no entanto, as áreas desorganizadas constituídas por células marcadamente pleomórficas (Figura_2).

Imunohistoquimicamente identificou-se positividade intensa com Vimentina, e focal e escassa com Actina de músculo liso e CD34, sendo o CD117 (C-Kit) e os restante marcadores de diferenciação epitelial, miogénica, lipogénica e neural negativos. Isolam-se 8 gânglios com diâmetros entre 0,1 cm e 0,7 cm. Conclusão: sarcoma pleomórfico indiferenciado de alto grau (histiocitoma fibroso maligno).

Gânglios linfáticos sem metástases. O tumor rasa a margem cirúrgica. Baço e pâncreas aderentes ao peritoneu, sem infiltração tumoral. Na reavaliação em consulta multidisciplinar, foi considerado não haver indicação para tratamento adjuvante com quimio ou radioterapia, apesar do elevado potencial de recaída da lesão, ficando a doente em vigilância na consulta de Cirurgia do HDS.

Discussão O sarcoma pleomórfico indirenciado de alto grau, antigamente designado de histiocitoma fibroso maligno pleomórico5, representa apenas 7% dos sarcomas1, existindo muito poucos casos publicados. Deste facto, resulta que, a maioria das recomendações relativas ao tratamento e follow-up tenham por base os conhecimentos adquiridos com os lipossarcomas e leiomiosarcomas, de incidência superior.

Clinicamente apresentam-se, na grande maioria dos casos, como uma massa abdominal assintomática, não dolorosa à palpação. Quando os sintomas estão presentes, estes resultam do efeito massa ou da invasão local do tumor, tais como: saciedade precoce, oclusão gastrointestinal, edemas dos membros inferiores ou dor abdominal1. Os doentes normalmente têm entre 50-60 anos de idade, com uma relação masculino/feminino de 1,2:1; são tumores que medem normalmente mais de 20 cm; cerca de 5% dos casos apresentam-se na altura do diagnóstico com metastização, principalmente pulmonar; são caracterizados por heterogeneidade macroscópica, uma vez que podem ter áreas quísticas, hemorrágicas, necróticas e/ou fibróticas; heterogeneidade microscópica pois são constituídos por vários tipos de células, e heterogeneidade genética.

O tratamento de primeira linha é cirúrgico com a ressecção em bloco do tumor e estruturas ou órgãos adjacentes (geralmente rim, musculo psoas e cólon), com evidência directa de invasão, uma vez que as margens histológicas negativas representam o principal factor prognóstico. Outros factores de prognóstico considerados importantes são: rápido diagnóstico, baixo grau, ausência de ruptura tumoral aquando da ressecção cirúrgica, ressecção em bloco, e tratamento em centros de referência. A ressecção compartimental, ou seja, ressecção do tumor e órgãos adjacentes com ou sem tumor, foi proposta como tratamento cirúrgico de linha, mas esta mantém-se controversa por não se ter comprovado melhoria de sobrevivência, por implicar aumento importante de tempos de cirurgia, de necessitar em maior quantidade de transfusões sanguíneas e aumentar a morbilidade do doente 6 . Pelo que o mais indicado continua a ser a remoção radical do tumor e dos órgãos adjacentes com evidência de invasão.

A radioterapia e a quimioterapia não demostraram beneficio no aumento da sobrevivência dos doentes, de modo que são recomendados em casos seleccionados.

O follow-up frequente incluindo exames de imagem justifica-se pela elevada taxa de recorrência: 13% no ano, 37% aos 3 anos, 49% aos 5 anos 4;7. Nos casos de recidiva local deve ser feita a resseção tumoral sempre que possível. A taxa de sobrevivência aos 5 anos é de 50-60%5 .

Este caso realça a importância de uma abordagem global do doente pelas diferentes especialidades implicadas no seu tratamento e seguimento. Este é um caso clínico ilustrativo de uma entidade rara quer pela sua localização quer pela sua histologia mas que deverá ser equacionada no diagnóstico diferencial de massas retroperitoneais.


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