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Pectus excavatum: abordagem terapêutica ===============================================================================

INTRODUÇÃO Para um profissional não ligado a um centro universitário ou de referência no tratamento das deformidades de parede torácica anterior, o pectus excavatum é uma doença incomum. Habitualmente, o cirurgião torácico tem pouco interesse por essa doença, com conseqüente dificuldade na sua identificação, classificação e indicação de tratamento adequado. A literatura médica especializada dispõe de inúmeras técnicas de tratamento, levando o cirurgião menos experiente a optar pela que tem maior divulgação internacional ou nacional, influenciado pelo prestígio do defensor da técnica, "facilidade aparente" e ainda, pela novidade ou simplesmente modismo. Mas para a escolha da conduta terapêutica adequada é fundamental o conhecimento dos seus tipos, doenças associadas, indicações e técnicas cirúrgicas, assim como seus resultados.

DEFINIÇÃO Pectus excavatum, conhecido entre os leigos como "peito de sapateiro", "peito escavado", ou "tórax escavado", é uma deformidade por depressão do esterno e das cartilagens costais inferiores, eventualmente acompanhada de deformidade da extremidade anterior das costelas na sua articulação com as cartilagens costais. É freqüente uma protusão das cartilagens costais anteriormente ao rebordo costal que acentua a percepção do defeito, com a segunda costela, sua respectiva cartilagem costal e manúbrio normais.

INCIDÊNCIA/ETIOLOGIA Embora Hipócrates já tivesse feito referência às deformidades da parede torácica anterior, atribui-se a Bauhinus, em 1494, o relato do primeiro caso. A incidência do pectus excavatum varia de 0,58 a 3/10001,2, com história familiar ocorrendo em 23 a 41%2,3,4 e com predominância do sexo masculino de 4 a 9:15,6.

A associação com várias doenças congênitas tem sido relatada: cardiopatias congênitas (defeitos septais, prolapso de válvula mitral, ducto arterioso)7,8,9; Síndrome de Marfan10,11; Síndrome de Pierre Robin7,11; Síndrome de Prune Belly7; paralisia cerebral7; esclerose tuberosa; costela cervical bilateral; hérnia diafragmática congênita6,12; neurofibromatose; fenda palatina11; agenesia pulmonar13; enfisema lobar congênito11 e Síndrome de Poland7. Oitenta e seis por cento dos casos são percebidos ao nascimento, sendo sua evolução variável e, em alguns casos, a deformidade discreta pode se acentuar na puberdade14, 15 Embora haja evidência de hereditariedade não se tinha relatos de estudos específicos. Em estudo de 34 famílias demonstrou-se sugestão de 14 com hereditariedade autossômica dominante, quatro com hereditariedade recessiva autossômica, seis com hereditariedade recessivaligada ao cromossoma X e 10 com padrões complexos de hereditariedade, portanto evidências de que o pectus excavatum é uma doença hereditária e possivelmente do tecido conectivo16.

Atualmente, a teoria mais aceita e mais utilizada, inclusive como base para o tratamento cirúrgico, é a do crescimento exagerado das cartilagens costais, causando um deslocamento posterior do esterno e conseqüente depressão. O mecanismo do hiper-crescimento condral é inexplicado, mas sabe-se que os centros de ossificação do esterno são normais, assim como o aspecto histológico das cartilagens costais3,13,17. Haje faz referência a um pectus excavatum iatrogênico após cirurgia cardíaca conseqüente à lesão dos centros de ossificação esternal na esternotomia18.

CLASSIFICAÇÃO O pectus excavatum pode ser classificado em: simétrico, no qual há depressão esternal em maior ou menor grau, sendo os dois lados praticamente iguais, e assimétrico, quando há diferença entre as duas metades do tórax e o esterno, além de deprimido, apresenta-se rodado(14) (Figura_1). Estes dois tipos de pectus podem ser subdivididos em: pectus excavatum agudo, quando há depressão condro-esternal profunda, menor no sentido transversal e as extremidades anteriores das costelas não são deprimidas e apresenta limites nítidos (Figura 2) e pectus excavatum amplo no qual a deformidade é acentuada no sentido transversal, com limites imprecisos e com as costelas participando do defeito juntamente com a depressão condro-esternal 15 (Figura_3). Salienta-se ainda que a presença das protusões costais inferiores podem influenciar no tipo de operação a ser indicada assim como tornar a correção cirúrgica mais trabalhosa.

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QUADRO CLÍNICO O pectus excavatum está presente ao nascimento mesmo numa forma discreta e é freqüente que se acentue no início da puberdade e tenha crescimento progressivo até o adolescente atingir a forma do corpo próxima da definitiva. Isto explica o porquê de alguns pais afirmarem que o defeito começou há apenas alguns dias, semanas ou meses. Os pacientes são, na maioria das vezes, assintomáticos, mas na adolescência queixam-se de dor retroesternal, cansaço fácil, dispnéia e palpitações, que são de difícil diferenciação com sintomas de ordem emocional, pois são arredios, introvertidos e, eventualmente, com complexo de inferioridade, afastando-se do convívio social e de atividades físicas em que tenham de expor o tórax. Além de depressão esternal, os pacientes comumente apresentam-se com abdome protuberante e má postura, pelo deslocamento anterior dos ombros e deformidades da coluna, como a cifose. Pode haver hipomastia e/ou mamas com desvio medial dos mamilos nos pacientes do sexo feminino. Arritmias, principalmente atriais, podem ser atribuídas à compressão do coração ou fatores emocionais15.

A maioria dos autores considera o pectus excavatum como um defeito estético, porque nos pacientes do sexo masculino, a forma normal do tórax está relacionada a sua visão de força e virilidade, enquanto no sexo feminino a forma grotesca do tórax e das mamas, cuja posição também está alterada pela depressão esternal, compromete sobremaneira a percepção da feminilidade11.

RADIOGRAFIA DO TÓRAX A radiografia do tórax póstero-anterior mostra, dependendo do grau da depressão esternal, desvio do coração para a esquerda. A radiografia do tórax em perfil mostra a depressão esternal em maior ou menor grau, com a articulação manúbrio- esternal livre e, nas crianças e adolescentes as placas cartilaginosas de crescimento esternais estão presentes e individualizadas15. Destaca-se que no esterno não existem suturas e sim placas cartilaginosas de crescimento17.

TOMOGRAFIA COMPUTADORIZADA A tomografia computadorizada, que pode ser acompanhada de reconstrução tridimensional, mostra a depressão do esterno, o desvio do coração para a esquerda e a deformidade ou compressão cardíaca19. O grau de depressão esternal é variável, tendo havido várias tentativas, no passado, de graduação através de índices (Índice de Welch3 e Índice de Wada10,19). Atualmente, o Índice de Haller20, que é a relação entre o maior diâmetro transverso do tórax e a menor distância entre a face posterior do esterno à face anterior do corpo vertebral, tem sido utilizado como parâmetro para indicação cirúrgica, especialmente na cirurgia de Nuss. Para alguns, Índice de Haller acima de 3,25 relaciona-se à moderada ou severa mudança do coração e mediastino dentro do hemitórax esquerdo. E baseado em medidas antropométricas, Rebeis publicou o Índice Antropométrico, obtido pela divisão da medida transversal do tórax ao nível da maior depressão esternal pela menor distância ântero-posterior do tórax ao nível da depressão, encontrando correlação de 86% com o Índice de Haller21.

Como os pacientes com "tórax chato" e pectus excavatum não obtinham ganho na área seccional do tórax no pós-operatório e os portadores de pectus excavatum assimétrico não tinham o resultado pós-operatório esperado, introduziu-se o conceito de Índice Assimétrico e do cálculo da área seccional do tórax para avaliar-se o ganho na área calculada após o reparo cirúrgico22.

PROVAS DE FUNÇÃO PULMONAR A dispnéia, presente em alguns pacientes, relaciona-se à diminuição do volume intratorácico com conseqüente diminuição dos volumes pulmonares. Os testes de função pulmonar mostram poucas alterações devido a vários fatores, como grandes variações do normal; vários métodos de aferição; tolerância aos exercícios e utilização de tabelas de populações normais para comparação com o indivíduo submetido aos testes. Kaguraoka encontrou média da capacidade vital de 86,1% e do volume expiratório forçado em um segundo (VEF1) de 85,5%, e um decréscimo de 10% no pós-operatório de dois meses, com retorno aos níveis pré-operatórios em um ano, sem melhora da capacidade vital até 42 meses de pós-operatório23. Dato não encontrou diferença significativa pré e pós-operatória em relação à função pulmonar5. Morshuis encontrou diminuição da capacidade vital e capacidade pulmonar total para a idade, restritiva, com piora das características restritivas no pós-operatório, apesar da melhora dos sintomas e do aumento do diâmetro ântero-posterior do tórax após a cirurgia24. Wynn notou capacidade pulmonar diminuída, decrescendo 8% no pós-operatório25. Haller não encontrou diferença significativa entre as provas de função pulmonar no pré e pós- operatório, porém encontrou melhora na oximetria após a cirurgia, o que foi atribuída ao aumento do débito cardíaco por aliviar a compressão cardíaca pela deformidade26. Malek, em estudo comparativo de dados pré e pós-operatórios de pacientes com pectus excavatum submetidos à cirurgia de Nuss e após a retirada da barra, demonstrou que, no pré-operatório, os pacientes apresentaram em média capacidade vital forçada (CVF) e VEF1 13% abaixo do normal, ocorrendo aumento pós-operatório de todos os parâmetros27. Sigalet encontrou melhora na tolerância subjetiva ao exercício, melhora da função cardíaca e diminuição significativa da função pulmonar após dois anos em pacientes submetidos à cirurgia de Nuss28. Portanto, os estudos não demonstram com clareza a melhora ou mesmo piora fisiológica após a cirurgia do pectus excavatum, pois a melhora subjetiva pode estar relacionada à liberação emocional para a prática de atividade física que os pacientes anteriormente não realizavam por vergonha de expor o tórax.

EFEITOS CARDIOVASCULARES Embora não haja consenso, alguns autores afirmam que não há comprometimento cardiovascular no pectus excavatum, o que contrasta com a melhora no desempenho nas atividades físicas após a cirurgia. Eventualmente nota-se um sopro sistólico, que pode ser devido ao fluxo sanguíneo maior num ventrículo direito comprimido ou ao prolapso mitral associado. Num estudo com pacientes praticantes de exercícios aeróbicos sugeriu-se que o pectus excavatum está associado à reduzida capacidade de exercício devido à queda da performance cardiovascular e não à limitação da ventilação, mas a avaliação por cintilografia miocárdica em repouso e em exercício não demonstrou qualquer alteração na fração de ejeção do ventrículo esquerdo pós-operatório29. Mas Malek, numa mata-análise sobre a função cardiovascular em portadores de pectus excavatum demonstrou que a correção cirúrgica aumenta a função cardiovascular, contrariando o argumento de que a indicação para a correção seja apenas cosmética30.

ELETROCARDIOGRAMA Alterações eletrocardiográficas são freqüentemente encontradas e atribuídas à configuração anômala da caixa torácica e ao deslocamento e rotação do coração dentro do hemitórax esquerdo. Podem ser encontradas arritmias como fibrilação atrial, flutter atrial, taquicardia paroxística e extrassístoles; bloqueio do ramo direito; depressão do segmento ST; desvio do eixo cardíaco; alterações de repolarização ventricular e sinais de hipertrofia ventricular e atrial esquerdas. Todo paciente com queixa de palpitações deve realizar Holter de 24 horas. Sintomas cardiovasculares na forma de palpitações e síncope por taquicardia paroxística atribuída à deformidade podem ser curados com a esternocondroplastia15.

ECOCARDIOGRAMA Nos casos graves, a compressão do coração pode causar indentação do ventrículo direito, embora as pressões intracardíacas sejam normais quando medidas em repouso ou exercício e também deformar o anel mitral ou câmara ventricular, produzindo prolapso da válvula mitral31, numa incidência de 8 a 15%6,32. Mas a prevalência do prolapso da vávula mitral na população normal é de 4 a 18%, sendo presente em 7,6 a 18% das mulheres e 2,5 a 12% dos homens, semelhante ao encontrado nos portadores de pectus excavatum28, e pode ser causado por crescimento desproporcional entre o coração e a cavidade torácica com distorção do anel da válvula mitral e conseqüente prolapso33. Coln, em pacientes submetidos a ecocardiograma em exercício no pré-operatório e no pós-operatório, ainda com a barra da cirurgia de Nuss, demonstrou nítida melhora da compressão cardíaca e do prolapso mitral34. Ravich notou que 43% das crianças com pectus excavatum e prolapso da válvula mitral submetidas à esternocondroplastia tiveram seu prolapso mitral corrigido pela cirurgia35. Portanto, os estudos têm demonstrado tendência de melhora objetiva dos parâmetros cardiológicos após a cirurgia.

TRATAMENTO NÃO CIRÚRGICO Deformidades discretas e moderadas devem ser observadas e as crianças orientadas a ter uma vida normal, sendo indicada natação como o exercício mais adequado e completo. Eventualmente, a musculação em pacientes acima dos 16 anos e, sob orientação adequada, pode atenuar pequenas deformidades. Mas o aumento do volume dos músculos peitorais bilateralmente pode acentuar a percepção do "afundamento" uma vez que os músculos peitorais não se unem na linha média sobre a região esternal, onde existem apenas as aponeuroses peitorais direita e esquerda. A fisioterapia auxilia na correção postural destes pacientes e no tratamento da escoliose e/ou cifose encontrada num grande número de pacientes, e a reeducação postural global (RPG) pode colaborar no pré e pós-operatório ou nos pacientes com defeito mínimo, que não tenham indicação cirúrgica. No tratamento de pectus excavatum, eventualmente tem sido utilizado o compressor dinâmico do tórax modificado (CDTM) que coloca compressão sobre as cartilagens e costelas na base anterior do tórax e é usado, juntamente com fisioterapia respiratória intensiva, para aumentar a pressão intratorácica e, portanto, "empurrar" o esterno para diante19. A campânula de sucção para ocasionar vácuo na área do pectus excavatum foi utilizada como método de tratamento único ou como coadjuvante na cirurgia de Nuss, para proporcionar, segundo os autores, uma passagem mais segura da barra retroesternal36. A correção do pectus ocorreu ao final de 12 meses em apenas 14,7% dos pacientes submetidos a tratamento único com campânula de sucção37.

TRATAMENTO CIRÚRGICO: ESTERNOCONDROPLASTIAS Meyer, em 1911, e Sauerbrush, em 1913, foram os pioneiros no reparo destas deformidades, com Oschner e De Bakei relatando sua experiência inicial em 193931. Foi Ravitch, em 1949, que reportou a técnica na qual a maioria dos cirurgiões se baseia para o desenvolvimento do tratamento cirúrgico do pectus excavatum13,38. Os princípios da técnica de Ravitch são: ressecção subpericondral das cartilagens envolvidas no defeito, habitualmente da terceira a sétima; separação dos feixes musculares intercostais e pericondrais do esterno bilateralmente; osteotomia esternal transversa posterior a qual é fixada com fio inabsorvível; estabilização do esterno com sobreposição de condrotomias oblíquas efetuadas nas segundas cartilagens costais bilateralmente e separação do xifóide do esterno13. Welch recomendava a preservação total das bainhas pericondrais e feixes musculares intercostais para não haver desvascularização esternal e osteotomia esternal anterior com fixação com fio de aço sem suporte esternal3. Posteriormente, Shamberger e Welch passaram a utilizar fio de Steimann intraesternal nas crianças acima de dez anos e, em portadores da síndrome de Marfan29,39. Haller realizava a condrectomia subpericondral, osteotomia posterior e fixação tripodal do esterno e das segundas cartilagens costais após condrotomias oblíquas38. Metazeau realizava condrotomias frontais oblíquas de todas as cartilagens envolvidas no defeito, sem osteotomia32,. Robicseck preconiza a condrectomia subpericondral, osteotomia anterior transversa, secção do apêndice xifóide e colocação de tela de polipropileno retroesternal, fixada nas costelas bilateralmente40,41.

Humpreys e Jaretzki realizavam condrotomias e osteotomia esternal42.

Devido à recidiva e à preocupação de se dar maior rigidez pós-operatória, os autores utilizam suporte retroesternal com vários materiais: tela de polipropileno40,41, placa metálica8, fio de aço de Kirchner13, fio de aço de Steimann28, pericôndrio autólogo8, placa metálica com parafuso pré esternal, enxerto vascular de Dacron11, enxerto vascularizado de costela43, prótese metálica em "asa de gaivota44. Wooler, em 1969, publicou um método divulgado no nosso meio pelo professor Jesse Teixeira, que consiste na ressecção subpericondral das cartilagens envolvidas, dissecção retroesternal, separação dos feixes musculares intercostais e do pericôndrio do esterno, osteotomia esternal posterior e pericardioplastia do pericárdio redundante45,46. Judet e, posteriormente outros autores preconizaram a cirurgia de inversão esternal a qual foi difundida por Wada e consiste na secção bilateral das cartilagens com secção e inversão esternal10,19,47,48,49. Tal técnica tem elevado índice de infecção e necrose esternal por desvascularização do esterno40. Taguschi recomenda a preservação das artérias mamárias internas por dissecção ampla ou mesmo reimplante das mesmas50. Recentemente, Lida apresentou uma técnica de "elevação esternocostal", na qual segmentos da terceira a sétima cartilagem costal são ressecados bilateralmente, com as extremidades das cartilagens costais suturadas ao esterno, elevando-o51.

Embora Ravitch tenha lançado os princípios para a cirurgia de correção do pectus excavatum, os quais foram seguidos por vários cirurgiões a nível mundial, não se denomina qualquer cirurgia com ressecção subpericondral e/ou osteotomia esternal de Técnica de Ravitch. É mais apropriado denominar as cirurgias abertas ou convencionais de correção de pectus excavatum e carinatum de esternocondroplastias, as quais são executadas de acordo com os princípios seguidos por cada autor. Não existe técnica única ideal para a esternocondroplastia e o cirurgião que se dispuser a executar tal cirurgia deve ter sempre em mente alcançar, além do questionável objetivo funcional, o melhor resultado estético, com cuidados na dissecção da pele e tecido celular subcutâneo para não comprometer a circulação e, conseqüentemente, a cicatriz.

Os músculos devem ser dissecados anatomicamente e re-inseridos adequadamente, o que é fundamental na obtenção da harmonia da parede torácica anterior. A sutura da pele deve ser primorosa. Coelho tem desenvolvido, desde 1976 uma técnica única, com preocupação estética e funcional, para as várias formas de Pectus Excavatum e Carinatum que variam apenas em relação à inclinação da (s) osteotomia (s) quando necessária (s) e no suporte esternal por placa metálica no pectus excavatum52,53.

ESTERNOCONDROPLASTIA - MODIFICAÇÃO DE COELHO 1. Ressecção subpericondral das cartilagens envolvidas no defeito. Como o pericôndrio é o elemento germinativo da cartilagem, isto é, "produtor" da cartilagem, em três meses, haverá a reconstituição da cartilagem costal, em posição adequada, a partir do pericôndrio mantido; 2. Os feixes musculares intercostais e pericondrais longitudinais dissecados bilateralmente não devem ser seccionados e/ou separados do esterno como preconizam alguns autores para a realização da (s) ostetomia (s) ou como etapa da técnica a ser empregada. Como alguns autores não re-inserem estes feixes músculo-pericondrais, há flacidez da parede torácica anterior e uma "canaleta" para-esternal visível e/ou palpável. É fundamental o pregueamento dos feixes músculo-cartilaginosos resultantes da ressecção subpericondral das cartilagens para dar estabilidade à parede anterior, o que também traciona o esterno lateralmente e retifica estes feixes de modo que a "nova cartilagem" adquira a posição correta; 3. A (s) osteotomia (s) são realizadas na face anterior do esterno após a dissecção romba da gordura mediastinal, pericárdio e pleuras, evitando assim grandes descolamentos retroesternais; 4. É colocada placa metálica para suporte esternal. As placas são pré-moldadas, com depressão central na área do apoio esternal e ligeiramente retificadas nas extremidades para apoio nas extremidades costais. Nas extremidades existem dois furos para passagem de fios de aço que fixarão a placa nas costelas; 5. Se necessário, a placa é moldada utilizando-se um moldador de placa ortopédica. A placa será colocada atrás do esterno de modo a permitir o suporte esternal na altura adequada e o apoio nas extremidades distais das costelas que servirão de sustentação; 6. Ter à disposição um conjunto de placas metálicas (placas suporte esternal ) com um furo em cada extremidade por onde passam os fios de aço que a fixarão nas ponta da costela mais adequada em cada hemitórax. As placas têm medidas de 10 a 25 centímetros com intervalos de comprimento de 1centímetro; 7. Cuidados meticulosos na reconstituição da musculatura peitoral e abdominal e na sutura intradérmica da pele.

IMPLANTE DE PRÓTESE DE SILICONE Marks descreveu o implante de silicone abaixo do tecido celular subcutâneo para preencher a depressão54,. Posteriormente, outros autores publicaram sua experiência com a técnica, salientando a ocorrência de extrusão do molde, recomendando que o implante seja feito no plano submuscular. Depois, utilizou moldagem pré-operatória da depressão esternal do pectus excavatum com alginato odontológico e modelagem de um implante de silicone sólido que é colocado por incisão de 5cm na face antero-lateral do hemitórax direito. Evita-se, desta maneira a incisão sobre a linha média, região onde a ocorrência de cicatriz hipertrófica é maior55. Atualmente, tem sido utilizada a tomografia computadorizada para auxílio na construção de um molde pré-operatório tridimensional de papel marchê. A prótese moldada, além do silicone, apresenta na sua face interna uma banda de Dacron para promover a sua fixação a parede torácica. Rose relata caso de implante único de silicone para correção da hipoplasia mamária bilateral e pectus excavatum56. Portanto, a técnica de implante de silicone não aumenta o diâmetro da caixa torácica nem diminui a compressão sobre o coração.

CIRURGIA POR VIDEOTORACOSCOPIA - TÉCNICA DE NUSS MODIFICADA Nuss, baseado nas evidências de que crianças têm tórax mole e maleável; na remodelação do tórax que ocorrem em adultos que desenvolvem enfisema; no desenvolvimento de pectus carinatum nas crianças portadores de asma brônquica; no uso de próteses pelos ortopedistas e ortodontistas para correção, respectivamente de deformidades da coluna vertebral e dos dentes; e com o desenvolvimento de cirurgia minimamente invasiva, desenvolveu uma técnica que utiliza uma barra metálica arcada que é introduzida na face lateral de um hemitórax através de uma incisão de 5cm e tracionada, através do mediastino anterior e retroesternal, por uma pinça introduzida através de incisão no outro hemitórax com a parte côncava para cima6. A placa é rodada de modo que a parte convexa da barra fique para cima e aí fixada nas costelas. A placa permanece por dois anos, quando é retirada em regime ambulatorial. Em 1998, Nuss publicou a experiência com 10 anos de utilização da técnica, porém as complicações, como a rotação e/ou deslocamento da placa (9,2%) e a dor torácica intensa no pós- operatório causada pela eversão esterno-condral, desestimularam a difusão do método6. Recentemente, a dor tem sido atenuada com a utilização de analgesia peridural por 72 horas, após as quais a analgesia via oral, na maioria das vezes, é suficiente. Posteriormente, Hebra utilizou a toracoscopia para visualização da passagem da placa pelo mediastino o que facilitou em muito a sua execução57,58. Apresentava como pontos positivos: incisões pequenas laterais e mais estéticas; ausência de incisão na parede torácica anterior; menor tempo cirúrgico com menor perda sanguínea e excelente resultado estético.

Pontos negativos e limitantes: extremamente dolorosa; necessidade de imobilização e limitação pós-operatória; indicada para crianças e adolescentes em fase de crescimento; alto custo da barra; alto índice de complicações (25%) e alto índice de maus resultados (13,3%)57,58. Com a introdução de estabilizador lateral e a fixação da placa com fios de aço o índice de complicações passou a ser aceitável, mas seu uso aumenta a incidência de complicações da ferida operatória. O aprimoramento da técnica, melhor seleção dos pacientes e cuidados com a dor no pós-operatório, fez com que um maior número de cirurgiões iniciassem a utilizá-la58. Esta cirurgia foi utilizada inicialmente para crianças e estendida para adolescentes e atualmente, jovens e adultos têm se beneficiado pela técnica. Mas o alto preço da barra tem dificultado e mesmo impossibilitado a sua utilização em grande escala no Brasil.

OUTRAS TÉCNICAS MINIMAMENTE INVASIVAS Kobayashi realizou a correção de pectus excavatum e carinatum assistida por videoendoscópio introduzido por meio de incisão de 4cm na altura da base do processo xifóide que também é utilizada para dissecção do tecido celular subcutâneo e exposição do esterno e cartilagens envolvidas59. É feita uma incisão com 3mm em cada hemitórax para introdução de descoladores, tesoura e cautério. Resseca-se parcialmente as cartilagens envolvidas, faz-se osteotomia esternal transversal e colocação de placa metálica retroesternal. Em oito casos operados o tempo cirúrgico variou de 5,4 a 10 horas com média de 6,7 horas59.

Kamei utilizou técnica semelhante a Ravicth, porém em forma vídeo-assistida através de incisão única subxifóidea e procedeu a ressecção subpericondral da terceira e quarta costela, condrotomia oblíqua da segunda e terceira costela com elevação do esterno e porção proximal das cartilages, osteotomia esternal e, eventualmente, suporte esternal com fio de aço de Kirchner, sendo esta técnica não indicada para adultos60.

Onishi e Maruyama usaram, em 11 pacientes entre três a 28 anos, uma técnica que utiliza um elevador esternal em forma de "H" que traciona o esterno através de parafusos transesternais e apoio de ramos do elevador sobre a porção anterior das costelas bilateralmente61. Os parafusos, a osteotomia esternal e as condrotomias são efetuados de forma vídeo-assistida através de acesso infra xifóideo. O elevador permaneceu por tempo entre 60 e 120 dias após os quais foi retirado sob anestesia geral, exigindo internação por três dias. Este tipo de cirurgia tem a desvantagem de limitar as atividades diárias e necessitar de dois estágios cirúrgicos, mas possui bons resultados.

A maioria dos pacientes e seus familiares não são informados adequadamente pelos médicos a respeito dos sintomas e respectiva base fisiológica, das implicações psicológicas com má imagem do corpo, assim como, da possibilidade de cirurgia segura e com altos índices de sucesso62,63. Parece óbvio que, na presença de alterações cardíacas ou pulmonares atribuídas ao pectus excavatum, a indicação cirúrgica é imperativa64. Alguns autores recomendam a cirurgia com finalidade puramente estética na quase totalidade dos casos, principalmente em crianças, adolescentes e adultos jovens65,66. Outros afirmam que tendo a deformidade efeito deletério no equilíbrio psicológico, principalmente nos adolescentes, para a função cardio-respiratória e desempenho nas atividades físicas, a cirurgia deve ser indicada desde que o defeito seja evidente.

O diagnóstico é visual e a classificação, empírica e subjetiva como discreto, médio e severo pode ser aceita. Índices ou grau numéricos como o os de Welch e Wada tem pouca utilidade prática na indicação cirúrgica3,20. O índice antropométrico também carece de utilidade na indicação cirúrgica até a presente fase do seu estudo. Alguns autores, incluindo Nuss, utilizam o índice de Haller para a indicação cirúrgica que pode ser útil em estudos comparativos da função cardíaca e pulmonar pré e pós-óperatória, mas não tem utilidade específica na indicação cirúrgica, uma vez que esta é feita pela constatação visual do defeito associado às alterações psicológicas e posturais e à vontade do paciente e/ou familiares6,67, e também, este índice não tem relação com a presença de sintomas, avaliação por eletrocardiograma, arritmia ou achados ecocardiográficos21.

Nuss indica a cirurgia minimamente invasiva na associação de duas situações abaixo: índice de Haller maior que 3,25; provas de função pulmonar indicando doença obstrutiva ou restritiva; avaliação por eletrocardiograma indicando arritmia, anormalidade de condução ou desvio do eixo; ecocardiografia com prolapso de válvula mitral; tomografia computadorizada demonstrando compressão cardíaca; documentação da progressão da deformidade associada a sintomas subjetivos outros além do conceito isolado de má imagem corpórea; falência de cirurgia de Ravitch prévia e falência de cirurgia minimamente invasiva prévia57,58. Coelho acrescenta que a indicação cirúrgica é feita pela própria presença da deformidade associada ou não a alterações psicológicas, cardíacas, pulmonares ou posturais que quando presentes a corroboram, e pela vontade dos pacientes e/ou familiares15.

A correção cirúrgica do pectus excavatum é possível em qualquer idade, inclusive na adulta, quando se utiliza a esternocondroplastia, embora a cirurgia seja mais rápida e fácil nas crianças e adolescentes. Existe discrepância em relação à idade ideal para a realização da cirurgia: entre três e seis anos17,32, acima dos cinco anos35 e acima dos 10 anos5. Mas a maior parte dos cirurgiões prefere operar na adolescência a não ser que haja sintomas e/ou efeitos fisiológicos associados, e a cirurgia pode ser realizada no adulto em qualquer idade15. Coelho prefere operar após os 10 anos porque 50% das deformidades observadas na infância não progridem ou regridem até os 10 a12 anos68 e a maioria dos seus casos cirúrgicos (97,5%) foi operada após os 10 anos14,15. Abaixo dos 10 anos, a cirurgia é indicada quando a deformidade é acentuada ou grotesca e quando há alteração pulmonar e, principalmente, cardíaca, atribuídas à deformidade.

A cirurgia de Nuss foi utilizada preferencialmente em crianças ou adolescentes, devido à elasticidade condro-esternal, mas há relatos em adultos, que são devidamente orientados principalmente em relação a dor prolongada pós- operatória, mobilização da barra e recidiva da deformidade que é dependente da rigidez da parede torácica37,58. Na série inicial de Nuss, 77% dos pacientes eram crianças abaixo dos sete anos, posteriormente, passou a utilizar a técnica em crianças e adolescentes entre 7 e 15 anos6. Supõe-se que abaixo dos10 anos haja maior índice de recidiva após a retirada da barra, que ocorrerá na adolescência fase esta de crescimento da parede torácica. A idade ideal seria, segundo Nuss e Hebra, entre 8 e 12 anos, época em que a parede torácica é mais flexível, a barra pode ser estabilizada, o cateter peridural possa ser colocado com tranqüilidade e o paciente possa entender e colaborar com as instruções para o pós operatório. Coelho indica a técnica de Nuss para pacientes acima de 10 anos e a utilizou em dois pacientes acima de 25 anos com excelente resultado. Schalamon em pacientes dos 18-39 anos obteve 91% de excelentes resultados69.

As crianças até 12 anos, desde que não possuam alterações cardíacas ou pulmonares atribuíveis ao pectus excavatum, devem ser estimuladas para a prática de esportes, especialmente a natação, e exercícios posturais orientados para correção postural e profilaxia da cifose. Os pais são orientados a não demonstrar excesso de preocupação com a deformidade para que as crianças não dêem valor demasiado a sua presença, mas quando as crianças manifestam retração social, timidez excesiva, se afastam de freqüentar praia e piscina e se recusam à prática de esportes coletivos pela possibilidade de expor o tórax, a cirurgia deve ser indicada.

Os efeitos da esternocondroplastia ou da cirurgia de Nuss seriam: alívio da compressão do tórax, permitindo o seu crescimento normal; prevenir disfunção cardíaca e pulmonar; reverter e prevenir problemas psicológicos e posturais e, principalmente, dar forma estética adequada ao contorno da parede torácica anterior4.

ESTERNOCONDROPLASTIA MODIFICADA POR COELHO X CIRURGIA DE NUSS Ao contrário do que se possa parecer, a esternocondroplastia e a cirurgia de Nuss não são antagônicas, pois têm indicações específicas em relação à idade, ao tipo e grau da deformidade e à presença de protusão costal inferior. Embora Nuss e seus adeptos utilizem a cirurgia de Nuss modificada para todas as formas de pectus excavatum, mesmo os assimétricos e com protusão costal inferior, sua melhor indicação é para casos simétricos e na forma moderada ou leve. Portanto, pacientes portadores da forma leve que não tinham anteriormente indicação para esternocondroplastia, passaram a tê-la, por motivo estético, devido aos resultados excelentes desta técnica.

Casos graves podem sofrer uma hiper-correção com a cirurgia de Nuss, transformando-os num pectus carinatum60. A correção da forma assimétrica com esta técnica não é esteticamente perfeita, embora funcionalmente aceitável quando de grau leve. Existe o risco de pequenas assimetrias sejam acentuadas e tenham aumento progressivo em virtude do hipercrescimento das cartilagens costais do hemitórax maior.

A associação de protusão condrocostal uni ou bilateral associada ao pectus excavatum fará com que, ao se elevar o esterno, acentua-se também a protusão, podendo o resultado ser aceitável funcionalmente, mas deficiente do ponto de vista estético.

Como se observa na queixa desses pacientes problemas em relação a sua auto- imagem, o objetivo da correção deve ser o melhor resultado estético. O paciente e seus familiares deverão ser exaustivamente informados sobre cada tipo de deformidade e o que esperar do tratamento para que possam, além da indicação cirúrgica, participar da decisão do tipo de cirurgia . No pectus excavatum assimétrico, portanto, está indicada a esternocondroplastia, por permitir uma modelagem homogênea da parede torácica anterior. Em virtude do resultado estético deficiente com a cirurgia de Nuss, porém esta pode ser colocada como opcional para o paciente e familiares que deverão ser exaustivamente informados a respeito. O mesmo pode ocorrer em relação à presença de protusão costal inferior, pois somente a esternocondroplastia permite a modelagem perfeita do rebordo costal inferior, com a cirurgia de Nuss colocada como opcional.

Embora a cirurgia de Nuss tenha sido proposta para recidiva ou falha de cirurgia de Ravitch ou de Nuss, o índice elevado de complicações (5%) não permite utilizá-la como rotina70, Como a base da cirurgia de Nuss é a remodelação osteocondral e a cirurgia a de Ravith (que não sutura os pericôndrios e músculos intercostais seccionados rente ao esterno) não promoverá esta remodelação por falta de suporte cartilaginoso; o paciente não poderá ter sua barra retirada, pois o esterno afundará sem o suporte das cartilagens não reconstituídas e nem suturadas ao esterno.

Portanto, a melhor indicação para a cirurgia de Nuss é para o pectus excavatum simétrico leve e moderado sem protusão costal inferior no adolescente e no adulto jovem. A utilização do organograma proposto nas tabelas_1 e 2, para pectus excavatum simétrico e pectus excavatum assimétrico, respectivamente, é útil , principalmente para os iniciantes, no manejo terapêutico dos portadores de pectus excavatum.

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CUIDADOS PRÉ-OPERATÓRIOS O paciente e familiares devem estar exaustivamente esclarecidos em relação à cirurgia, pós-operatório e, principalmente em relação a analgesia peridural. Os exames solicitados de rotina são: hemograma, glicemia, coagulograma, radiografia de tórax de frente e perfil (se possível digital), tomografia computadorizada do tórax, eletrocardiograma e ecocardiograma.

CUIDADOS PÓS-OPERATÓRIOS Os cuidados pós-operatórios são semelhantes para a esternocondroplastia modificada e a cirurgia de Nuss: 1. Radiografia do tórax na sala de cirurgia (cirurgia de Nuss), no segundo dia pós-operatório (cirurgia de Nuss e esternocondroplastia modificada) e no dia da alta (cirurgia de Nuss); 2. Posição: deitado no primeiro dia. A partir do segundo dia, semi-sentado, sentado, deitado ou caminhar segundo as características e possibilidades de cada paciente (para levantar e sentar é necessário auxílio por intermédio de apoio com mão na nuca até atingir a posição sentada para não forçar a musculatura peitoral e abdominal por quinze dias); 3. Dormir em decúbito dorsal nos primeiros quinze dias; 4. Não flexionar nem rodar o tronco por quinze dias; 5. Analgesia peridural por 48 a 72 horas; 6. Os pacientes têm alta hospitalar habitualmente no quarto dia pós-operatório com prescrição de analgésicos por via oral; 7. Revisões em sete, quinze, trinta e sessenta dias, em seis meses e um ano. A seguir os controles são feitos anualmente, até completar cinco anos; 8. Os pacientes têm a recomendação de não erguer peso por três meses e de não praticar atividades físicas por três meses após os quais podem levar vida normal; 9. A barra de Nuss permanece por dois anos, sendo então retirada sob anestesia geral em regime ambulatorial. Quando apenas um estabilizador está presente, a retirada é feita com incisão na cicatriz prévia apenas no lado do estabilizador. Quando existem dois estabilizadores há necessidade de incisão bilateral. A fixação da barra à costela com fios de aço no lado em que não há estabilizador, faz com que se tenha que executar duas incisões torácicas sobre as cicatrizes da cirurgia anterior por ocasião da sua retirada; 10. Na esternocondroplastia a placa retro-esternal também permanece por dois anos sendo então retirada, sob anestesia geral, em regime de hospital-dia. Para a sua retirada faz-se radiografia do tórax com marca metálica nas extremidades da cicatriz. Uma incisão de 4 cm é feita nas extremidades da cicatriz.

Localizam-se os fio de aço que prendem a placa às costelas e retira-se a placa com ajuda de extrator ortopédico de placa. Embora alguns deixem definitivamente a placa retroesternal, isto não é recomendável porque a sua presença impede uma eventual massagem cardíaca externa65.

RESULTADOS COM A CIRURGIA DE NUSS Têm-se demonstrado índices de excelentes e bons resultados tardios de 86,6% a 92,2%6,67. A melhora nos resultados parece refletir uma melhor seleção dos pacientes no que diz respeito à média de idade e ao tipo de pectus excavatum.

Um estudo muticêntrico europeu com cirurgia de Nuss avaliou 172 pacientes com média de idade de 15,1 anos e obteve 81,5% de resultados excelentes e bons e 18,5% de maus resultados, o que pode ser explicado pelo elevado número de portadores de deformidades assimétricas e maior média de idade67 (Tabela_3).

COMPLICAÇÕES DA CIRURGIA DE NUSS MODIFICADA O índice de complicações, apesar da tendência de declínio, tem sido elevado, mesmo no grupo pioneiro e com a maior experiência6,59,60,62,67,70-73.

Complicações graves e que põem em risco a vida tem sido relatadas. Um paciente no segundo mês pós-operatório foi admitido em choque por tamponamento cardíaco, com a pericardiocentese evidenciando hemopericárdio, sendo realizada esternotomia, que evidenciou laceração de 1,5 cm da aorta ascendente, que foi suturada e o paciente teve recuperação satisfatória. Portanto, o cuidadoso posicionamento retroesternal da barra deve sempre ser efetuado. Hoel descreveu, durante a remoção da barra de uma adolescente de 14 anos, sangramento volumoso pelas duas feridas operatórias, com a paciente submetida a esternotomia mediana, evidenciou-se erosão da artéria do lobo inferior direito e a paciente recebeu alta 21 dias após a cirurgia com pectus excavatum persistente74.