Síndrome de Kartagener
Síndrome de Kartagener
Kartagener syndrome
Ana Reis Ferreira, Alice Coimbra
Serviço de Imunoalergologia, Centro Hospitalar São João, Porto
COMENTÁRIO
Homem de 55 anos referenciado à consulta de Imunoalergologia poor asma não
controlda, apesar de medicado com budesonida 400 µg/dia. Referia queixas
diárias de tosse produtiva com expectoração mucosa, esbranquiçada, espessa e
difícil de exteriorizar e queixas de pieira desencadeada pelo exercício;
obstrução nasal persistente e rinorreia mucosa esbranquiçada abundante desde a
adolescência. De antecedentes relevantes, diagnóstico prévio de situs inversus
e referia múltiplas infecções respiratórias na infância. Solteiro, sem filhos.
A rinoscopia anterior apresentava marcada hipertrofia dos cornetos inferiores
bilateralmente e, à auscultação pulmonar, crepitações bifásicas na base
esquerda e alguns sibilos dispersos.
Os testes cutâneos por picada para aeroalergénios foram negativos e a
espirometria revelou síndrome ventilatória obstrutiva moderada sem
reversibilidade. O valor da fracção de óxido nítrico no ar exalado era 2,5 ppb
e o óxido nítrico nasal 57 ppb. A telerradiografia torácica (Figura A)
confirmou situs inversustorácico e revelou lesões sugestivas de bronquiectasias
na base esquerda, que a tomografia computorizada do tórax confirmou (Figura B).
A tomografia computorizada dos seios perinasais revelou pansinusite exuberante
(Figura C).
Estes dados radiológicos confirmam o diagnóstico de síndrome de Kartagener e,
associados ao muito baixo valor de óxido nítrico nasal, são sugestivos de
discinesia ciliar primária.
COMMENT
A fifty-five year-old male was referred to Allergy consultationfor uncontrolled
asthma, despite treatment with budesonide 400 μ g per day. He reported daily
complaints of productive cough with mucous whitish phlegm, diffi cult to
mobilize, as well as wheezing with exercise. He also complained of persistent
nasal obstruction and abundant mucous nasal secretions. He had a previous
diagnosis of situs inversus and reported frequent airway infections during
childhood. He was single and had no children.
Nasal examination showed severe turbinate hypertrophy and lung auscultation
revealed biphasic rales in the left lower lobe and generalized wheezing.
Skin prick tests to aeroallergens were negative and spirometry showed moderate
obstruction without reversibility.
Exhaled nitric oxide was 2.5 ppb and nasal nitric oxide was 57 ppb. Chest X-ray
(Figure_A) showed situs inversus and bronchiectasis in the left lower lobe,
confirmed by chest computed tomography (Figure_B). Paranasal sinus computed
tomography revealed pansinusitis (Figure_C).
These radiological findings confirm the diagnosis of Kartagener's syndrome and,
in association with the extremely low value of nasal nitric oxide, suggest
primary ciliary dyskinesia.
Data de recepção / Received in: 07/08/2012
Data de aceitação / Accepted for publication in: 31/08/20
