Tumor glómico subungueal
INTRODUÇÃO
Os tumores glómicos são harmartomas benignos, representando 1% a 5% de todos os
tumores de partes moles da mão[1,2]. Têm origem no aparelho glómico,localizado
no tecido subcutâneo[2]. Os corpos glómicos estão presentes no estrato
"reticularis" da derme em todo o corpo, mas estão mais concentrados nas pontas
dos dedos, especialmente na unha[2].
Aproximadamente 75% dos tumores glómicos ocorrem na mão e 60% são subungueais
[3].
A dor é o sintoma principal[1,2,4,5]. A tríada clássica observada nos tumores
glómicos é hipersensibilidade ao frio, dor paroxística e localização precisa do
ponto doloroso[1,2,4].
O tumor glómico aparece em adultos jovens, especialmente entre a quarta e
quinta décadas de vida. Não está clara a predileção por sexos, no entanto,
aparece mais em mulheres do que em homens[7].
CASO CLÍNICO
Doente sexo feminino, 33 anos de idade recorreu à consulta de Ortopedia por dor
crónica, subungueal, do 1º dedo da mão esquerda, com 9 anos de evolução (Figura
1).
A dor ao longo dos anos tinha aumentado de intensidade, piorava com o frio e,
no último ano, aparecia quando o ponto doloroso era tocado, chegando a acordar
a doente durante o sono. A dor não cedia ao paracetamol ou AINE's.
Ao exame objetivo a doente apresentava mobilidademantida, sem défices no arco
de movimento do 1ºdedo e localizava o ponto doloroso no bordo cubital da unha.
O exame ecografico e a RMN sugeriram o diagnóstico de Tumor Glómico. Submetida
a excisão cirurgica do tumor, no dia 20 de junho de 2011, sob anestesia geral,
pela via lateral (Figuras_2 e 3). O exame histopatológico confirmou o
diagnóstico. Os sintomas como a dor forte no dedo e hipersensibilidade ao frio
desapareceram completamente após a cirurgia.
Seguida em consulta externa, ao sexto mês após cirurgia (consulta em 14 de
dezembro) a unha cresce sem defeitos e a cicatriz de incisão lateral cubital
desvaneceu-se completamente (Figura_4). Não apresenta alterações da
sensibilidade. Não voltou a ter queixas algicas mesmo com o frio. Ficou muito
satisfeita com a cirurgia.
DISCUSSÃO
O corpo glómico normal é um recetor neuromioarterial contráctil que controla a
temperatura e a pressão sanguínea através da regulação do fluxosanguíneo
periférico[2].
É composto por arteríola aferente, canal anastomótico Sucquet-Hoyer, vénula
eferente, células glómus contendo actina em volta do canal,
retículointraglomular e uma porção cápsular[2,5].
As células glómus são células musculares perivasculares especializadas que são
redondas ou ovaladas e tem um citoplasma denso e granular. As células nervosas
não mielinizadas, as quais estão incorporadas nos capilares, são responsáveis
pela dor lancinante[6].
O tumor resulta da hiperplasia de uma ou mais partes do corpo glómico normal
[2].
A localização dos tumores glómicos pode variar imenso. Há casos descritos de
tumores glómicos intraósseos, tumores na articulação metacarpofalangicae
tumores glómicos com origem no nervo digital. Os tumores glómicos foram
encontrados no osso, língua, estômago, pulmão, reto, mesentério e mediastino
[2]. Outras localizações incluem o punho, antebraço, pé, rótula, tendões e rim
[7].
Os tumores glómicos podem ser categorizados como solitários ou múltiplos. Na
maioria dos casos são solitários e localizados na ponta dos dedos. Normalmente
são capsulados, subungueais e contém múltiplos pequenos lumens vasculares.
Outra localização na ponta dos dedos é a polpa volar. Em contraste, os tumores
glómicos múltiplos não são capsulados, raramente são subungueais, têm largo
espaço vascular, podem ser assintomáticos e estão presentes nos primeiros anos
de vida[2].
Existem três formas histológicas distintas para o tumor glómico. O tipo I é
mucoide hialino, o tipo II é o tipo sólido (classicamente referido como tumor
glomus) e o tipo III é um angioma[2]. Um doente pode ter tumores
histologicamente diferentes ao mesmo tempo[2].
O tumor glómico deve ser diferenciado de outros tumores benignos com origem
neural como os schwanomas, neuromas e neurofibromas. Em particular, o schwanoma
é o tumor com origem neural mais comum na mão, contudo, os schwanomas pequenos
não levam a défices sensoriais ou motores[1]. Os tumores benignos intraneurais
com origem não neural incluem o lipoma, hemangioma, fibrolipoma, ganglioma
quístico, e quisto mucoide[1].
Tipicamente, o tumor glómico apresenta-se com hipersensibilidade ao frio, dor
e, por vezes, deformidades ou descolorações na unha[1,5].
Existem três testes clínicos para fazer o diagnóstico de tumor glómico. O
primeiro é o "Teste pin Love", no qual a cabeça de um afi nete ou a parte
terminal de um "clip" são pressionados, gentilmente, sobre a área
dolorosa de modo a localizar o ponto máximo de dor. Quando o tumor se localiza
na área subungueal, a pressão é aplicada sobre a unha, em várias direções, até
que a área precisa de hipersensibilidade seja isolada (a dor, normalmente,
ocorre numa área de ligeira descloração no leito ungueal). Num teste positivo,
o doente tem dor severa e ocasionalmente afasta a mão. No "Teste de
Hildreth" coloca-se um garrote na base do dedo e repete-se o "Teste pin
Love". Num teste positivo, o doente não tem qualquer dor.
Finalmente, no teste de sensibilidade ao frio devese reproduzir a dor quando se
expõe o dedo ao frio[1]. Os resultados do estudo de Bhaskarand e Navadgi em
2002 que envolvia 18 doentes revelaram que o teste da sensibilidade ao frio
tinha 100% sensibilidade, especifi cidade e acuidade; teste Hidreth tinha 71,4%
sensibilidade, 100% especificidade e 78% de acuidade; "Teste pin Love" tinha
100% sensibilidade e 78% de acuidade[2].
A ecografia é útil para determinar o tamanho, localização e forma do tumor. Ela
é usada não só para fazer o diagnóstico mas também para fazer a localização
pré-operatória do tumor[1]. O ecodoppler pode ser usado para ajudar a detetar o
fluxo sanguíneo aumentado nos tumores glómicos[5].
As imagens de ressonância magnética (RMN) são um excelente meio para detetar
tumores com origem nos tecidos moles, bem como pequenos tumores (2mm)[1]. A RMN
também é útil para o diagnóstico diferencial quando os outros exames não são
conclusivos[1].
A excisão cirúrgica do tumor glómico é um tratamento eficaz e curativo[2]. A
abordagem "standart" é por via transungueal[1]. O tratamento consiste em
remover a unha, identificar o tumor ou tumores glómicos e fazer a excisão
cirúrgica. O leito ungueal deve ser cuidadosamente examinado para multiplos
tumores. Uma incisão longitudinal é feita sobre o tumor glomico e o tumor é
dissecado e removido dos tecidos envolventes[2].
A incisão lateral é a abordagem alternativa. A incisão permite expor o dorso da
falange distal sem violar a matriz da unha reduzindo, deste modo, o risco pós-
operatório de deformidades da unha.
Contudo, a abordagem lateral oferece uma exposição mais reduzida, aumentando a
probabilidade de excisão incompleta do tumor, quando comparada com a via
transungueal[2].
A taxa de recidiva do tumor glómico varia de 1% a 50%[4]. É mais alta quando o
tumor se localiza na matriz ungueal ou quando o tumor é da cor da pele[4].
Quando a recidiva ocorre no pós-operatório precoce, acredita-se que que resulte
de uma excisão incompleta. Quando ocorre tardiamente (anos após a cirurgia)
pensa-se que seja devida ao desenvolvimento de um novo tumor glómico[2].
CONCLUSÃO
O tumor glómico pode ser tratado eficazmente pela excisão cirúrgica, assim é
importante um alto grau de suspeição do tumor e inclui-lo nos diagnósticos
diferenciais.
